长期以来，医学界对干燥综合征的命名和分类存在显著争议。患者群体反映"综合征"一词暗示症状模糊不清，而传统"原发性/继发性"的二分法难以解释与其他自身免疫疾病的复杂交互。更棘手的是，不同语言地区对术语的使用差异（如Sjogren's与Sjogren的拼写）加剧了学术交流的混乱。这种命名的不确定性不仅影响患者心理，更阻碍了临床研究的可比性——例如在药物试验中，对"继发性"患者的排除标准缺乏统一依据。

为系统解决这些问题，由西班牙巴塞罗那大学医院诊所的Manuel Ramos-Casals和美国约翰霍普金斯大学的Alan N. Baer共同牵头，联合28国79位专家（包括风湿病学、眼科学、口腔医学等多学科研究者）及1,431名患者代表，组成了国际干燥病命名工作组。团队创新性地采用三管齐下的研究方法：通过文献计量分析量化术语使用趋势，系统性评价55项研究（涉及1,931例患者）揭示伴随疾病对表型的影响，并运用改良德尔菲法进行两轮共识投票。这项具有里程碑意义的研究最终形成五项核心建议，发表于《Nature Reviews Rheumatology》。

关键技术方法包括：（1）检索86,909篇文献的计量分析，统计"综合征"与"疾病"术语的使用演变；（2）对伴随RA、SLE等疾病的SjD患者进行系统性表型比较；（3）设计两轮德尔菲问卷调查，首轮评估单个术语接受度，次轮对五组命名方案投票，整合专家与患者意见形成最终共识。

主要研究结果

文献计量分析揭示术语演变
数据分析显示"Sjogren syndrome"在1992-2022年间占文献用词的97.8%，但"Sjogren disease"使用率从1993年的0.2%升至2022年的1.5%。值得注意的是，所有格形式（Sjogren's）的使用率从82%降至70%，反映出去所有格化的趋势。

系统性评价证实表型差异
伴随不同自身免疫疾病时，SjD的临床表现差异显著：与SLE共病者诊断年龄更轻（42.4岁 vs 原发性51.7岁），而伴抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎者更晚（61.9岁）；女性比例在伴结节病时骤降至54.5%（原发性93.4%）；抗SSA抗体阳性率在系统性硬化症患者中仅31.7%（原发性83.2%）。

德尔菲共识确立新标准
首轮调查显示88%专家支持保留"Sjogren"命名，但仅31%坚持"综合征"；患者群体对"疾病"的支持率达4.23/5分（"综合征"仅1.87/5分）。次轮投票中，"Sjogren disease（SjD）"以70%总支持率胜出，远高于第二选项"S.J.O.G.R.E.N."（25%）。分类术语方面，75%赞成用"associated"替代"secondary"。

结论与意义
这项国际共识首次明确将Sjogren syndrome更名为Sjogren disease（SjD），解决了三个关键问题：（1）消除"综合征"带来的疾病认知偏差；（2）通过"相关型"分类更准确反映多病共存的本质；（3）区分临床诊断（不强调原发/相关型）与科研场景（需明确人群）的术语使用。特别重要的是，研究建立了患者参与命名决策的新范式——通过Sjogren's Foundation和Sjogren Europe组织收集23国患者意见，使最终方案兼具科学严谨性与人文关怀。这一变革将提升临床诊断清晰度，优化临床试验设计，并为其他自身免疫疾病的命名改革提供模板。正如研究者强调，采用SjD缩写（而非传统SS）还规避了与"sudden death"等医学术语的混淆，体现了术语设计的前瞻性。